Pheochromocytoma - Triệu chứng, nguyên nhân và điều trị

Pheochromocytoma hoặc pheochromocytoma là một khối u nhẹ cái mà hình thành ở giữa tuyến thượng thận. Khối u này cản trở hoạt động của các hormone, để có thể gây ra trải nghiệm của người đau khổ huyết áp cao. 

Khoảng 90% pheochromocytomas là khối u lành tính và chỉ khoảng 10% là ác tính. Mặc dù bệnh u pheochromocytoma lành tính, không được điều trị có thể dẫn đến huyết áp cao dai dẳng, có nguy cơ gây tổn thương tim, não, phổi và thận.

Lý do U tủy thượng thận

Pheochromocytoma xảy ra khi một khối u phát triển trong các tế bào chromaffin, là các tế bào ở trung tâm của tuyến thượng thận, ở một hoặc cả hai tuyến thượng thận phía trên thận. Tuy nhiên, cho đến nay, nguyên nhân của sự phát triển của những khối u này vẫn chưa được biết một cách chắc chắn.

Pheochromocytoma can thiệp vào hoạt động của các tế bào chromaffin, chúng chịu trách nhiệm sản xuất các hormone adrenaline và noradrenaline. Khi một người bị u pheochromocytoma, việc sản xuất các hormone này bị gián đoạn, dẫn đến thay đổi nhịp tim, huyết áp và lượng đường trong máu.

Mặc dù rất hiếm, u pheochromocytoma cũng có thể xảy ra bên ngoài tuyến thượng thận, ví dụ như ở vùng bụng (u paraganglioma). Pheochromocytoma phổ biến hơn ở những người có rối loạn di truyền trong gia đình, chẳng hạn như:

  • Đa sản nội tiết loại 2(MEN2)
  • U sợi thần kinh loại 1
  • Hội chứng paraganglioma
  • bệnh von Hippel-Lindau

Có một số yếu tố có thể gây ra các triệu chứng ở những người bị u pheochromocytoma, bao gồm:

  • Mệt mỏi.
  • Căng thẳng hoặc lo lắng.
  • Nhân công.
  • Thay đổi vị trí cơ thể.
  • Phẫu thuật và gây mê.
  • Lạm dụng ma túy, chẳng hạn như amphetamine và cocaine.
  • Tiêu thụ nhiều thực phẩm tyramine (các chất có thể thay đổi huyết áp), chẳng hạn như thực phẩm lên men, bảo quản, ngâm chua, nấu quá chín, chẳng hạn như pho mát, bia, rượu, sô cô la và thịt xông khói.

Triệu chứng U tủy thượng thận

Trong một số trường hợp, pheochromocytoma không có triệu chứng. Tuy nhiên, khi khối u pheochromocytoma gây ra sự gia tăng sản xuất hormone ở tuyến thượng thận, các triệu chứng có thể kéo dài từ vài phút đến vài giờ. Các triệu chứng này bao gồm:

  • Đau đầu
  • Nhịp tim
  • Huyết áp cao
  • Đổ quá nhiều mồ hôi

Ngoài ra, pheochromocytoma cũng có thể gây ra các triệu chứng như:

  • Tái nhợt
  • Buồn nôn và ói mửa
  • Táo bón
  • Cảm thấy lo lắng
  • Khó ngủ
  • Giảm cân
  • Đau bụng hoặc ngực
  • Khó thở
  • Co giật

Kích thước khối u càng lớn thì các triệu chứng của bệnh u bạch cầu sẽ càng nặng và xuất hiện nhiều hơn.

Khi nào phải đến bác sĩ

Tăng huyết áp là dấu hiệu chính có thể tìm thấy ở bệnh nhân u pheochromocytoma. Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nếu huyết áp của bạn cao, đặc biệt nếu điều này xảy ra ở tuổi trẻ.

Nếu bạn đã dùng thuốc theo khuyến cáo của bác sĩ nhưng huyết áp vẫn không kiểm soát được, hãy thảo luận lại với bác sĩ.

Pheochromocytoma có nguy cơ xảy ra đối với những người bị rối loạn di truyền, chẳng hạn như bệnh u xơ thần kinh loại 1, đa nội tiết loại 2, hoặc bệnh von Hippel-Lindau. Bệnh nhân mắc bệnh này nên thường xuyên đến bác sĩ kiểm tra.

Chẩn đoán U tủy thượng thận

Khi khám ban đầu, bác sĩ sẽ hỏi những khiếu nại và hỏi về bệnh sử của bệnh nhân và gia đình. Sau đó bác sĩ sẽ tiến hành khám sức khỏe, bao gồm cả việc kiểm tra huyết áp của bệnh nhân.

Để xác định chẩn đoán, bác sĩ sẽ yêu cầu bệnh nhân làm xét nghiệm máu và xét nghiệm nước tiểu trong 24 giờ, trong đó bệnh nhân cần lưu lại một mẫu nước tiểu trong mỗi lần đi tiểu. Máu và nước tiểu sẽ được xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để phát hiện sự gia tăng nồng độ hormone và các sản phẩm trao đổi chất.

Nếu kết quả phòng thí nghiệm cho thấy có khả năng là u tế bào sắc tố hoặc u đường mật, bác sĩ sẽ yêu cầu bệnh nhân tiến hành chụp cắt lớp để xác định vị trí và kích thước của khối u. Quét có thể được thực hiện bằng MRI, CT scan hoặc Pocitron enhiệm vụ tomography (Quét thú vật).

Nếu bệnh nhân được xác nhận mắc bệnh u pheochromocytoma, thì xét nghiệm di truyền có thể được thực hiện để kiểm tra xem khối u có phải do rối loạn di truyền hay không.

Sự đối đãi U tủy thượng thận

Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính cho bệnh u pheochromocytoma. Hành động này được thực hiện để giảm sản xuất hormone dư thừa, nhờ đó huyết áp trở nên ổn định hơn.

Thông thường bác sĩ sẽ cắt bỏ khối u hoặc toàn bộ tuyến thượng thận bằng phương pháp nội soi, là một kỹ thuật phẫu thuật với các vết mổ nhỏ, sử dụng một công cụ đặc biệt có trang bị camera.

Trước khi phẫu thuật cắt bỏ khối u từ 7-10 ngày, bác sĩ sẽ cho dùng thuốc để ngưng hoạt động của nội tiết tố tuyến thượng thận, để huyết áp của bệnh nhân ổn định hơn trong quá trình mổ. Các loại thuốc bao gồm:

  • Thuốc uốngtrình chặn alpha

    Thuốc này rất hữu ích để tăng lưu lượng máu và giảm huyết áp. Một ví dụ về nhóm thuốc này là doxazosin.

  • Thuốc chẹn beta

    Thuốc này làm cho tim đập chậm hơn và giúp các mạch máu mở và thư giãn hơn. Ví dụ về các loại thuốc này là atenolol, metoprolol và propranolol.

Việc sử dụng các loại thuốc ngăn chặn alpha và beta có thể làm giảm huyết áp, vì vậy người bệnh cần ăn những thức ăn có nhiều muối để ngăn ngừa huyết áp thấp trong và sau khi phẫu thuật.

Nếu khối u ác tính và không thể phẫu thuật cắt bỏ, thì xạ trị và hóa trị là cần thiết để ức chế sự phát triển của nó.

Các biến chứng của Pheochromocytoma

Pheochromocytoma có thể gây ra huyết áp cao. Nếu không được điều trị, tình trạng này có thể làm hỏng các cơ quan khác của cơ thể và dẫn đến:

  • Cú đánh
  • Bệnh tim
  • Suy thận
  • Tổn thương dây thần kinh mắt
  • Suy hô hấp cấp tính

Mặc dù hiếm, 10-15% pheochromocytomas có thể là ác tính. Pheochromocytoma ác tính có thể lây lan sang các mô khác của cơ thể, chẳng hạn như lá lách, gan, xương hoặc phổi.

Phòng ngừa Pheochromocytoma

Căn bệnh này rất khó phòng ngừa vì không rõ nguyên nhân. Tuy nhiên, để ngăn ngừa biến chứng pheochromocytoma có thể gây tử vong, hãy ngay lập tức tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nếu bạn cảm thấy các triệu chứng của bệnh này, đặc biệt nếu bạn có nguy cơ bị pheochromocytoma.