Hội chứng Eisenmenger - Các triệu chứng, nguyên nhân và điều trị

Hội chứng Eisenmenger hoặc Hội chứng Eisenmenger là một rối loạn bẩm sinh dẫn đến sự trộn lẫn máu sạch với máu bẩn. Tình trạng này khiến trẻ dễ bị lốp và chuyển sang màu xanh.

Việc trộn lẫn máu sạch với máu bẩn xảy ra do bệnh tim bẩm sinh, và thường gặp nhất là do lỗ vách ngăn của các buồng tim. Hậu quả của tình trạng này, áp lực trong các mạch máu của phổi sẽ tăng lên và làm tăng nguy cơ suy tim.

Các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger

Hội chứng Eisenmenger thường bắt đầu xuất hiện khi trẻ từ 2 tuổi trở lên, nhưng các triệu chứng không xuất hiện hoàn toàn ngay lập tức và có thể mất nhiều năm người mắc phải mới cảm nhận được. Bệnh nhân có thể chỉ bắt đầu cảm thấy phàn nàn khi họ còn là thanh thiếu niên hoặc người lớn.

Dưới đây là các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger dễ phát hiện:

• Da, môi, ngón tay và ngón chân chuyển sang màu xanh (tím tái).
• Các ngón tay hoặc ngón chân trở nên rộng và chắc nịch (câu lạc bộ ngón tay).
• Ngứa ran hoặc tê ở ngón chân hoặc tay.
• Chóng mặt hoặc nhức đầu.
• ho ra máu (hemoptoe).
• Bụng căng phồng.
• Nhanh chóng mệt mỏi.
• Nhịp tim.
• Đau ngực.
• Khó thở.

Nguyên nhân Eisenmenger Shội chứng

Cấu tạo của tim gồm 4 phòng, cụ thể là 2 phòng ở trên gọi là tâm nhĩ (atrium) và 2 phòng ở dưới gọi là tâm thất (tâm thất). Giữa các tâm nhĩ được ngăn cách bởi một vách ngăn gọi là vách liên nhĩ, còn giữa các buồng được ngăn cách bởi một vách ngăn gọi là vách ngăn tâm thất.

Buồng tim bên trái chứa máu giàu oxy (máu sạch) để bơm đi khắp cơ thể. Trong khi buồng tim bên phải chứa máu nghèo oxy (máu bẩn), để đưa đến phổi và chứa đầy oxy.

Hội chứng Eisenmenger xảy ra khi máu sạch trộn lẫn với máu bẩn do bệnh tim bẩm sinh. Kết quả là, áp lực trong các mạch máu của phổi tăng lên (tăng áp động mạch phổi) và bệnh nhân chuyển sang màu xanh.

Máu sạch lẫn máu bẩn là do một dị tật bẩm sinh có dạng lỗ hoặc kênh nối buồng tim trái với buồng tim phải. Rối loạn bẩm sinh bao gồm:

• Các lỗ trong vách ngăn tâm thấtthông liên thất / VSD).
• Lỗ trong vách ngăn tâm nhĩlỗ thông liên nhĩ/ ASD).
• Các kênh giữa động mạch chính (động mạch chủ) và các động mạch trong phổi (động mạch phổi). Rối loạn này được gọi là (còn ống động mạch).
• Một lỗ lớn ở trung tâm của trái tim khiến tất cả các buồng tim hợp nhấtkhuyết tật kênh nhĩ thất).

Thông liên thất và lỗ thông liên nhĩ là nguyên nhân phổ biến nhất.

Khi nào cần đến bác sĩ

Hãy ngay lập tức tham khảo ý kiến ​​bác sĩ tim mạch nếu con bạn gặp phải các triệu chứng trên. Bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger cũng cần phải khám bác sĩ thường xuyên để có thể liên tục theo dõi tình trạng của họ. Mục đích là để ngăn ngừa các biến chứng, có thể gây tử vong.

Chẩn đoán Hội chứng Eisenmenger

Để chẩn đoán hội chứng Eisenmenger, bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng của bệnh nhân và thực hiện khám sức khỏe, đặc biệt là phổi và tim. Nếu nghi ngờ bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger, bác sĩ sẽ thực hiện thêm một số xét nghiệm như:

• Chụp X-quang ngực, để kiểm tra kích thước của tim và tình trạng của phổi.
• Điện tâm đồ (ECG), để ghi lại hoạt động điện của tim.
• Siêu âm tim, để xem cấu trúc của tim và tuần hoàn máu.
• Xét nghiệm máu, để kiểm tra số lượng tế bào máu, chức năng thận, chức năng gan và nồng độ sắt của bệnh nhân.
• Chụp CT hoặc MRI, để xem tình trạng của tim và phổi chi tiết hơn.
• Thông tim, được thực hiện nếu các xét nghiệm khác chưa thấy rõ bất thường bẩm sinh.   

Điều trị hội chứng Eisenmenger

Bác sĩ tim mạch sẽ cho bạn các loại thuốc để uống, chẳng hạn như:

• Thuốc kiểm soát nhịp tim

  Thuốc này được dùng cho những bệnh nhân bị rối loạn nhịp tim. Ví dụ về các loại thuốc được đưa ra là verapamil hoặc amiodarone.

• Chất làm loãng máu

  Thuốc này được dùng cho những bệnh nhân bị rối loạn nhịp tim để ngăn ngừa đột quỵ và ngăn ngừa cục máu đông. Ví dụ về thuốc aspirin hoặc warfarin.

• Thuốc sildenafil hoặc làtadalafil

  Thuốc này được sử dụng để làm giãn các mạch máu trong phổi, cải thiện lưu lượng máu và giảm huyết áp trong phổi.

• Thuốc kháng sinh

  Thuốc kháng sinh được dùng cho những bệnh nhân có kế hoạch thực hiện các hành động y tế, chẳng hạn như điều trị nha khoa, để bệnh nhân tránh bị nhiễm trùng tim (viêm nội tâm mạc).

Ngoài ra, cũng có một số hành động có thể được thực hiện để làm giảm các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger, chẳng hạn như:

• Sự chảy máu (phlebotomy)

  Mục đích của phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch là làm giảm số lượng tế bào máu. Bác sĩ sẽ khuyến nghị hành động này nếu lượng hồng cầu của bệnh nhân quá cao.

• Ghép tim và phổi

  Một số người mắc hội chứng Eisemenger có thể cần ghép tim và phổi hoặc ghép phổi với việc sửa chữa lỗ thông tim. Nói chuyện với bác sĩ tim mạch của bạn về những lợi ích và rủi ro.

Những phụ nữ mắc hội chứng Eisenmenger và đang hoạt động tình dục được khuyến cáo không nên mang thai, vì bệnh này nguy hiểm, có thể đe dọa đến tính mạng của thai phụ và thai nhi. Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ phụ khoa để có quy trình ngừa thai an toàn nhất.

Mặc dù những người mắc hội chứng Eisenmenger không thể hồi phục hoàn toàn để giống như người bình thường, nhưng một loạt các phương pháp điều trị trên đây có thể làm giảm các triệu chứng và tránh nguy cơ biến chứng.

Các biến chứng của hội chứng Eisenmenger

Hội chứng Eisenmenger có thể gây ra các biến chứng ở cả tim và các cơ quan khác. Các biến chứng của tim bao gồm:

• Suy tim
• Đau tim
• Rối loạn nhịp tim (loạn nhịp tim)
• Nhiễm trùng mô tim (viêm nội tâm mạc)
• Ngừng tim đột ngột

Trong khi đó, các biến chứng ngoài tim bao gồm:

• Mức độ cao của các tế bào hồng cầu (đa hồng cầu)
• Tắc nghẽn mạch máu trong phổi do cục máu đông (thuyên tắc phổi)
• Cú đánh
• Bệnh Gout
• Suy thận

Phòng ngừa hội chứng Eisenmenger

Hội chứng Eisenmenger không thể được ngăn ngừa, nhưng có một số cách có thể được thực hiện để tránh làm trầm trọng thêm các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger, đó là:

• Uống đủ nước để tránh mất nước.
• Không hút thuốc.
• Đừng uống rượu.
• Tránh ở trên cao.
• Tránh hoạt động thể chất gắng sức.
• Giữ cho răng và miệng của bạn khỏe mạnh.
• Uống các loại thuốc được bác sĩ đề nghị một cách thường xuyên.